Penyakit demamelinan sistem saraf dan otak

Sejumlah besar penyakit, akibatnya adalah kerosakan pada membran gentian myelin saraf, dipanggil penyakit demamelinating otak.

Proses ini dikaitkan dengan banyak sebab: ia boleh menjadi virus, jangkitan, dan tindak balas alahan badan.

Proses demyelinating adalah ciri penyakit seperti sklerosis berganda, ensefalitis, leukoencephalitis dan banyak penyakit lain dari sistem saraf pusat dan otak. Demilasi gentian saraf hampir selalu membawa kepada kecacatan.

Hampir selalu, penyakit demameliner sistem saraf adalah diwarisi.

Penyakit provokatif dan faktor provocateurs

Secara keseluruhannya terdapat tiga faktor yang boleh mendorong badan yang sihat untuk meremehkan otak dan sistem saraf pusat secara menyeluruh:

  1. Salah satu faktor yang paling penting yang membezakan saintis dan mengamalkan neurologi, boleh dipanggil faktor asas keturunan. Jika dalam keluarga, seseorang sakit dengan penyakit ini, maka peratusan berlakunya pelanggaran yang sama dalam peningkatan relatif ketara.
  2. Penyakit ini boleh berlaku di latar belakang faktor luaran. Ia boleh menjadi jangkitan yang memasuki tubuh dari luar, ia juga boleh menjadi jangkitan jangkitan yang masuk ke dalam darah semasa vaksinasi.
  3. Pemusnahan membran dapat terjadi terhadap latar belakang penyakit lain dari sistem saraf pusat, misalnya, multiple sclerosis, meningitis, jangkitan sistem saraf pusat.

Foci demyelination dalam saraf tunjang

Faktor demamelination juga boleh muncul dalam kes:

  • gangguan metabolik - jika seseorang tidak makan dengan betul, metabolismenya terganggu, dan hasilnya akan menjadi pelanggaran otak dan pemusnahan membran serat saraf;
  • keracunan oleh alkohol, ubat, bahan psikotropik.

Persekitaran dalam kehidupan manusia bukanlah tempat terakhir. Ia juga perlu untuk mengatakan bahawa tubuh manusia itu sendiri boleh mencetuskan perkembangan gangguan, akibat kesan negatif alam sekitar di atasnya.

Apa lagi yang boleh menjejaskan perkembangan penyakit ini:

  • penyakit seperti campak, rubela, dan jangkitan lain boleh membawa kepada pelbagai sklerosis;
  • jangkitan bakteria yang berpanjangan;
  • mabuk dan kerosakan dengan garam dan wap logam berat;
  • tekanan berterusan dan kronik.

Bagaimana untuk menentukan simptom utama penyakit ini

Sekiranya pesakit mempunyai tanda-tanda pertama proses demyelizing, maka seorang doktor yang berpengalaman tidak akan terlewat, mereka segera ditentukan oleh tanda-tanda luar.

Jika seseorang menghabiskan sepanjang hari di rumah, berbaring, jika dia tidak melakukan apa-apa, tetapi hanya cuba berehat, dan dia letih dan letih, ini adalah salah satu tanda utama yang menunjukkan penyakit degeneratif sistem saraf.

Penyakit demyelinating ditunjukkan oleh gejala saraf, somatik dan psiko-emosi:

  1. Dengan lengan yang terulur, gempa sedikit terlihat - gegaran. Ini mungkin menunjukkan bahawa foci demilelin tisu saraf berkembang.
  2. Terdapat masalah dengan sistem pencernaan, inkontinensia fecal, kencing.
  3. Keabnormalan psiko-emosi diperhatikan, yang ditunjukkan dalam kelalaian, gangguan ingatan, rupa pelbagai halusinasi adalah ciri, dan kebolehan intelektual juga mula menurun. Sebelum ini, apabila mendiagnosis gejala seperti itu, seseorang telah didiagnosis menderita dan dirawat untuknya.
  4. Sindrom neurologi lain tetap - dalam kes ini, motiliti mula berubah, sindrom sawan, hyperkinesis, dll.

Bagaimana untuk mendiagnosis

Yang pertama, atas dasar yang mungkin mengesyaki doktor penyakit demyelinating SSP di pesakitnya, adalah gangguan koordinasi pergerakan dan gangguan ucapan.

Pengimejan resonans magnetik digunakan secara meluas untuk membuat diagnosis yang tepat. Hanya selepas menjalankan pemeriksaan ini, doktor boleh mendiagnosis dengan tepat. Keputusan yang disediakan oleh metodologi penyelidikan ini adalah tepat, yang membolehkan membuat kesimpulan tertentu.

Juga, pesakit mesti diberi ujian darah. Jika pada masa ujian pesakit mengalami masalah, maka ini mungkin menunjukkan kehadiran limfositosis. Jumlah platelet meningkat, peningkatan fibrinolisis diperhatikan.

Jika kita bercakap tentang kaedah diagnosis yang lebih tepat, itu adalah MRI dengan penggunaan agen kontras. Terima kasih kepadanya, adalah mungkin untuk mengenal pasti gejala baru demilasan, yang menjejaskan otak dan tisu saraf.

Kompleks langkah - untuk menyelamatkan minda dan kesihatan!

Oleh kerana tidak dapat mengenal pasti punca-punca demilelin, dan perkembangan proses dalam setiap orang adalah berbeza, dengan gejala yang berbeza, tidak ada mekanisme yang jelas untuk merawat penyakit ini.

Matlamat utama terapi untuk demamelination adalah keperluan untuk memperbaiki fungsi otak yang cacat. Sekiranya penyakit itu sudah berjalan, maka ia boleh dirawat dengan teruk.

Apabila menetapkan rawatan, doktor menetapkan satu tugas untuk dirinya sendiri - untuk mengelakkan penyakit daripada berkembang lagi. Sekiranya rawatan ditetapkan dengan betul, sekurang-kurangnya 30% daripada risiko komplikasi akan dikurangkan.

Rawatan itu paling kerap murni. Kebanyakannya memberi ubat berikut:

  1. Sejak demyelinization gentian saraf menimbulkan perubahan refleks dan kontraksi otot adalah ubat yang ditetapkan - relaks otot yang dapat melegakan ketegangan. Apabila anda mengambil kumpulan ubat ini, fungsi motor tubuh akan dipulihkan.
  2. Supaya gentian saraf tidak terus rosak, ubat anti-radang diresepkan, serta antibiotik.
  3. Di samping itu, ubat nootropik yang diperlukan membantu memulihkan aktiviti otak.

Baru-baru ini, pesakit yang menghidapi demilelin otak telah menetapkan kursus kortikosteroid, yang dibubarkan dan disuntik secara intravena dalam dos yang besar ke dalam badan.

Kaedah terapi tambahan

Di samping rawatan dadah, pesakit mesti ditetapkan sebagai refleksologi. Ini adalah perlu untuk mengembalikan kepekaan anggota badan, prestasi mereka.

Apabila akupunktur digunakan, jarum perak digunakan dengan mana doktor boleh bertindak pada titik-titik yang diperlukan badan. Melalui prosedur ini, pesakit menerima dan kesan tonik.

Memandangkan ubat tidak ada, pakar neurologi telah dapat memantau perkembangan dan rawatan penyakit itu. Dan sekiranya lebih awal tidak mungkin untuk melawan pelbagai sklerosis dan penyakit demameliner yang serupa, sekarang menggunakan imunomodulator untuk masa yang lama, adalah mungkin untuk mencapai remisi jangka panjang dalam perkembangan penyakit ini.

Cara hidup

Pertama sekali, jika seseorang telah didiagnosis dengan penyakit ini, dia perlu mengelakkan pendedahan kepada pelbagai jangkitan, dia tidak harus terlalu banyak kerja, keracunan harus dielakkan.

Jika, bagaimanapun, seseorang telah menangkap jangkitan, maka dia harus sentiasa tidur, mengambil ubat-ubatan yang akan membantu dia berdiri. Juga penting ialah penggunaan prosedur terma.

Pesakit harus berpindah ke maksimum, bekerja bila-bila masa mungkin, tetapi seseorang tidak boleh membenarkan kerja keras badan, kerana ia dapat memberi dorongan kepada kemajuan penyakit.

Anda tidak dapat mengasingkan orang sakit dari masyarakat, kerana ini akan membawa kepada lebih banyak komplikasi.

Ia dilarang keras untuk diminum, asap, tanpa gagal dia mesti tidur penuh.

Sekiranya hidup dibina atas tekanan berterusan, kekecewaan dan kebimbangan, maka perlu untuk tidak bertindak balas sebanyak mungkin kepada semua masalah yang boleh merosakkan orang yang benar-benar sihat.

Nasib sedih

Prognosis untuk demamelination agak negatif. Sekiranya penyakit itu tidak dirawat, ia boleh menjadi bentuk kronik, lumpuh anggota badan boleh berkembang, atrofi tisu otot, demensia berkembang.

Pada akhirnya, demelisan otak boleh membawa maut.

Anda juga perlu sedar bahawa luka yang berlaku di dalam otak akan bertumbuh dan, akibatnya, membawa kepada gangguan baru dalam berfungsi badan - ia akan menjadi sukar bagi seseorang untuk bernafas, menelan dan bahkan bercakap.

Seseorang yang mempunyai multiple sclerosis, penyakit demyelinating yang paling kerap didiagnosis sistem saraf pusat, adalah penglihatan yang menakutkan. Hanya semalam, dia sihat sepenuhnya sebelum matanya menjadi tidak sah. Dia mempunyai pergerakan perlahan, perubahan ucapannya, ia menjadi lebih panjang dan tidak dapat difahami.

Perlu diingatkan bahawa penyakit ini tidak dirawat, tugas utama adalah untuk mencegah kejadiannya.

Penyakit demamelinan sistem saraf pusat

Penyakit demamelepsi sistem saraf pusat - sekumpulan patologi di mana terdapat kerusakan pada selubung myelin saluran di otak dan saraf tunjang. Dalam hal kerosakan pada sarung myelin, penghantaran impuls di sepanjang jalan perlahan atau tidak berlaku sama sekali, yang membawa kepada perkembangan gejala neurologi. Diagnosis keseimbangan penyakit demameliner sistem saraf pusat adalah sangat sukar, kerana kesamaan gambar klinikal dan radiologi, bagaimanapun, adalah penting untuk membuat diagnosis yang betul untuk pelantikan terapi yang sesuai.

Etiologi penyakit demyelinating masih belum difahami sepenuhnya, terdapat banyak hipotesis. Kemungkinan besar, penyakit demameliner mempunyai gabungan etiologi, termasuk faktor genetik, tindak balas autoimun, agen berjangkit, dan faktor yang masih tidak diketahui. Tiada hipotesis yang ada telah terbukti dengan meyakinkan.

Kepada kumpulan penyakit demameliner milik CNS:

1) Multiple Sclerosis (MS)

Ini adalah patologi yang paling biasa di kalangan penyakit demameliner sistem saraf pusat; terdapat kira-kira 2.1 juta orang di dunia dengan pelbagai sklerosis. Kejadian sklerosis berbilang terletak pada jarak antara 2 hingga 150 pesakit per 10,000 orang, bergantung kepada rantau ini.

Etiopathogenesis

Adalah dipercayai bahawa MS adalah penyakit autoimun yang memberi kesan kepada orang yang mempunyai kecenderungan genetik di bawah pengaruh faktor luaran. Kerosakan disebabkan oleh fakta bahawa sistem imun tubuh menyerang struktur sistem sarafnya sendiri. Secara tipikal, rahim kerosakan dilokalisasi dalam perkara putih otak, periventricular, dalam batang, ganglia basal dan saraf tunjang, serta, jarang mempengaruhi saraf optik.

Dalam MS, oligodendrocytes dipengaruhi - sel yang membentuk myelin. Selari dengan proses demyelinating, tindak balas keradangan berlaku di mana limfosit T terlibat, menyeberangi halangan otak darah. Limfosit T menyerang myelin - ini adalah pencetus yang mencetuskan tindak balas keradangan yang melibatkan banyak sitokin dan antibodi. Dibuktikan bahawa selari dengan limfosit T, limfosit B terlibat dalam tindak balas patologi.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini agak sukar kerana fakta bahawa gejala serupa dengan penyakit lain. Kriteria diagnostik yang telah dibangunkan (kriteria McDonald), yang telah disemak semula pada tahun 2010. Kriteria ini berdasarkan kepada persembahan klinikal, makmal dan data radiologi.

Kriteria radiologi penyakit ini didasarkan pada penyebaran proses dalam ruang dan dinamika, oleh sebab itu, tidak selalu mungkin untuk menetapkan diagnosis pada satu waktu, kadang-kadang bahkan perlu MRI berulang. Di dalam cecair serebrospinal, antibodi oligoklonal (IgG) dapat dikesan yang menunjukkan proses keradangan kronik. Dalam 85% pesakit dengan MS, antibodi oligoclonal didapati dalam darah.

Gambar klinikal

Gejala MS bergantung kepada lokalisasi lesi dalam sistem saraf pusat. Gejala klasik dianggap sebagai mata kelahiran mata, gejala Lermitte, gangguan kepekaan jenis konduktor, gejala pyramidal, pundi neurogenik, dan neuritis optik. Permulaan simptom tidak boleh diramal dan kebanyakannya berkisar dari 24 jam atau lebih. Gejala biasanya dikurangkan secara perlahan, pengulangan mungkin tidak lengkap. Mana-mana jangkitan boleh mencetuskan pseudorecid.

Terdapat klasifikasi klinikal dari pelbagai sklerosis. Berdasarkan itu, menetapkan rawatan.

RS dibahagikan kepada:

  • kambuh semula kursus remedi - pemecahan masalah dengan pengampunan lengkap / separa, antara pemisahan kursus yang stabil (50% dalam tempoh 10 tahun melalui borang progresif menengah);
  • Kursus progresif menengah - kursus pengulangan semula pertama, diikuti dengan gejala-gejala yang semakin buruk, dengan atau tanpa ketakutan;
  • Kursus progresif utama - sehingga 15% pesakit, tanpa pengampunan, bermula dengan gejala pertama;

Rawatan

MS bukanlah penyakit yang boleh sembuh.

Terdapat rawatan episod akut, terapi imunomodulator, rawatan dan pemulihan simtomatik.

Rawatan bertujuan untuk mengurangkan proses keradangan dan demyelinating, untuk mengatasi kambuh seterusnya dan melambatkan perkembangan kecacatan.

Untuk rawatan exacerbations menggunakan kursus metilprednisolone 1000mg / 3-5 hari, bergantung kepada keparahan keterpurukan. Dalam sesetengah kes, apabila metilprednisolone tidak menghasilkan kesan terapeutik, plasmapheresis digunakan.

Untuk terapi imunomodulator, ubat-ubatan digunakan untuk mengurangkan kekerapan tindak balas sekiranya berlaku kekeliruan. Kumpulan ubat ini termasuk: Interferon beta 1a (Avonex, Rebif); Interferon beta 1b (Betaferon, Extavia); glatiramer acetate (Copaxone); Untuk terapi imunosupresif, Natalizumab (Tysabri); Mitoxantrone.

Terdapat kriteria tertentu, mengikut mana, menurut keputusan perundingan, pesakit boleh menerima ubat, dibayar oleh negara.

Seperti semua yang lain, ubat-ubatan ini mempunyai kesan sampingan sendiri, yang mana pesakit boleh menolak untuk mengambilnya.

Rawatan MS adalah kerja tim di mana ahli neurologi, pakar neuroradiologi, ahli neuro-ophthalmologist dan ahli terapi pemulihan perlu mengambil bahagian.

2) Optikonevromiyelitis Devika

Optikuromaelitis Devic (NMO dari optik neuromyelitis Inggeris) biasanya dinyatakan secara klinikal oleh demamelination keradangan monophasic SSP, yang terutamanya memberi kesan kepada saraf optik (ON neuritis optik bahasa Inggeris) dan saraf tunjang (LETM bahasa Inggeris melintang myelitis melintang - Myelitis melintang panjang) Penyakit ini lebih biasa di kalangan orang Asia dan wanita.

Patogenesis

Aquaporin 4 (AQP4) adalah protein transmembranal yang mengawal aliran masuk dan keluar air dari sel SSP. AQP4 dinyatakan dalam otak dan saraf tunjang, dan saraf optik pada membran astrocyte. Ketumpatan tertinggi AQP4 didapati dalam hipotalamus, secara periventricularly berhampiran ventrikel otak ke-3 dan keempat otak, hippocampus dan cerebellum.

Di SSP, ada kawasan di mana interaksi antara astrocytes dan endothelium tidak begitu padat dan kebolehtelapan otak darah (BBB) ​​lebih tinggi. Cakera saraf optik hanya merupakan kawasan yang mempunyai kebolehtelapan BBB yang tinggi, seperti yang dibuktikan oleh pengwarnaan imunohistokimia. Terdapat pemerhatian bahawa ON dan LETM boleh berkembang pada masa yang sama, namun lebih kerap LETM menyertai semasa penyebaran penyakit ini, dan klinik itu telah DIJADI pada peringkat awal. Penyebaran dengan perkembangan LETM biasanya berlaku dalam beberapa minggu atau bulan dari permulaan penyakit.

Kriteria diagnostik

Neuritis optik dan myelitis + 2 daripada 3:

  • AQP4 + Av
  • LEMT (panjang dari dan lebih daripada 3 vertebra)
  • Perubahan otak MRI yang tidak memenuhi kriteria MS

Penyakit spektrum opticoneuromaitis (ONM):

  1. Bentuk terhad NMO - panjang LEMT longitudinal berulang idiopatik dari dan lebih daripada 3 vertebra + AQP4 + Av;
  2. MS opticospinal Asia;
  3. ON atau LEMT yang dikaitkan dengan penyakit autoimun sistemik;
  4. ON atau LEMT yang dikaitkan dengan ciri-ciri lesi otak NMO (dilokalkan dalam hypothalamus, periventrikular, dalam sistem otak);

Diagnostik

MRI, perundingan dengan pakar neuro-ophthalmologist dan ujian makmal adalah perlu untuk diagnosis NMO.

Pada peringkat awal, pemeriksaan MRI tidak mendedahkan apa-apa perubahan, atau lesi perkara putih yang tidak spesifik yang tidak memenuhi kriteria MS dapat dipatuhi. Kerosakan biasanya diperhatikan di bahagian otak dengan ungkapan AQP4 yang tinggi - di hipotalamus, berhampiran 3 atau 4 ventrikel otak. Pengecualian adalah kerosakan benda putih di kawasan batang otak, yang mungkin terisolasi atau sebagai penyebaran mielitis dari saraf tulang belakang serviks. Kerosakan kepada saraf tunjang dapat dari 3 atau lebih segmen vertebra serviks.

Atrofi oftalmoskopik saraf optik didiagnosis.

Data diagnostik makmal: AQP4 dalam serum (kepekaan 70-75%, 85-99 spesifisiti). Nilai titian antibodi belum dijelaskan, penyelidikan sedang dijalankan. Analisis cecair cerebrospinal mendedahkan pleocytosis, 30% boleh mempunyai antibodi oligoclonal positif.

Rawatan

Saya tempoh akut

1) Steroid (episod atau kambuh pertama)

  • Methylprednisolone 1g i / v 3-5 hari, kemudian p / o, secara beransur-ansur mengurangkan dos
  • Sebelum memulakan prosedur pertukaran plasma, kursus berulang steroid dalam dos yang tinggi harus dipertimbangkan jika gegaran berlaku di latar belakang.

2) Plasmapheresis - jika terapi steroid tidak berkesan

  • Secara keseluruhan, 7 sesi, setiap hari kedua seperti dalam MS, penyelidikan rejimen terapeutik untuk NMO tidak dijalankan.

3) Immunoglobulin intravena (IVIG)

  • Tidak ada kajian penggunaan IVIG untuk rawatan kambuhan ON / LETM di NMO atau penyakit spektrum NMO

II Pencegahan kambuh

Dadah baris pertama:

Dadah talian kedua:

  • Cyclophosphamide dan / dalam 7-25 mg / kg sekali sebulan, enam bulan; terutamanya jika NMO dikaitkan dengan SLE / SS;
  • Mitoxantrone dan / pada 12 mg / m 2 sebulan sekali, enam bulan, kemudian 12 mg / m2 setiap 3 bulan, 9 bulan;
  • Mycophenolate Mofetil p / o 1-3 g setiap hari;
  • IVIG, Methotrexate;
  • Melancarkan plasmapheresis.

3) encephalomyelitis disebarkan akut

Encephalomyelitis yang disebarkan akut (ADEM dari bahasa Inggeris. Encephalomyelitis akut disebarkan) berkembang selepas jangkitan atau vaksinasi sebelumnya. Penyakit ini mempunyai kursus monophasic, tetapi 25% mungkin mengalami kambuh. Insiden itu adalah 0.4-0.8 pesakit setiap 100,000, kematian sehingga 5%, pengampunan lengkap berlaku dalam 50-70%. Penyakit ini dicirikan oleh kejadian puncak bermusim pada musim sejuk dan musim bunga.

Patologi

Mekanisme patogenetik penyakit demameliner ini tidak difahami sepenuhnya, tidak melihat banyak perubahan imunologi yang terdapat dalam proses mengkaji penyakit ini. Kajian penyakit ini bergantung kepada pemerhatian terhadap model eksperimen penyakit ini. Dengan ADEM, keradangan yang luas mengenai masalah otak putih dan kelabu otak, lokalisasi perivenous dengan menggabungkan fen demyelination, terbentuk. Infiltrat terdiri daripada makrofaj / monosit dan limfosit. Dalam kajian baru-baru ini, demamelination vena perifer telah didapati dikaitkan dengan pengaktifan mikroglia korteks tanpa kehilangan myelin. Macroscopically diperhatikan edema otak, dan mikroskopik - hiperemia, edema endothelium, penyusupan dinding vaskular dan edema perivaskular.

Tidak seperti MS, pro dan anti-inflamasi sitokin dan hemokin terlibat dalam patogenesis ADEM: IL-1beta, 2, 4, 5, 8, 10; TNF-alpha, IFN-gamma.

Gambar klinikal

Sejarah jangkitan atau episod dengan suhu yang lebih tinggi pada hari atau minggu terakhir; atau suntikan. Gejala neurologi meningkat dengan cepat, dalam masa 2-30 hari selepas jangkitan atau vaksinasi, tetapi peranan jangkitan atau vaksinasi sebagai pencetus penyakit belum terbukti sepenuhnya.

Secara klinikal, terdapat simptom yang biasa: demam, cephalalgia, meningisme, yang muncul sebelum bermulanya gejala CNS fokus. Gejala-gejala ADEM klasik adalah encephalopathy, sindrom convulsive, neuritis optik dua hala, dan gejala-gejala bergantung kepada lokalisasi lesi dalam CNS.

Diagnostik

Dalam cecair serebrospinal, pleocytosis dikesan secara klasik (100/3), antibodi oligoclonal adalah negatif, kepekatan protein myelin asas (MBP) yang tinggi.

Pada MRI, fokus utama masalah putih otak dan saraf tunjang dipandang. Secara klasik, kerosakan diselaraskan secara subcortically dan di bahagian tengah bahan putih. Terdapat bukti penyetempatan kerosakan dalam perkara abu-abu korteks serebrum dan ganglia basal di ADEM.

Rawatan

Steroid: Methylprednisolone 20 mg / kg / hari selama 3-5 hari, kadang-kadang berterusan Prednisone p / o, secara beransur-ansur mengurangkan dos, dalam tempoh 4-6 minggu.

IVIG: kaedah rawatan alternatif, dos 0.4-2 g / kg dan / 2-3 hari.

Plasmapheresis: digunakan sebagai rawatan terakhir untuk rawatan ADEM apabila pesakit tidak bertindak balas kepada methylprednisolone dalam dos yang tinggi. Plasmapheresis meningkatkan klinik, tetapi tidak ada bukti bahawa penggunaan kaedah ini pada peringkat awal adalah berkesan.

Berita

Kerja-kerja beliau bermula "Pusat Neuroimunologi dan Kecemasan," di mana anda boleh mendapatkan nasihat daripada profesional yang berkelayakan.
Maklumat lebih terperinci di laman web:
http://neiroimunologi.lv/rus/

Hubungi Kami

Butiran

Persatuan sesi

Pertemuan seterusnya akan diumumkan kemudian!

Penyakit Demyelinating CNS

Penyakit otak dan saraf tunjang adalah proses patologi yang membawa kepada pemusnahan sarung myelin neuron, pengurangan impuls antara sel-sel saraf otak. Adalah dipercayai bahawa etiologi penyakit adalah interaksi kecenderungan genetik organisma dan faktor persekitaran tertentu. Penghantaran impuls berpengaruh membawa kepada keadaan patologi sistem saraf pusat.

Penyakit demamelin sistem saraf

Jenis-jenis penyakit demamelin berikut wujud:

  • Sklerosis berbilang merujuk kepada penyakit demameliner sistem saraf pusat. Sklerosis pelbagai penyakit demameliner adalah patologi yang paling biasa. Sklerosis berganda dicirikan oleh pelbagai gejala. Gejala pertama muncul pada usia 20-30 tahun, lebih sering wanita sakit. Sklerosis berbilang didiagnosis mengikut tanda-tanda pertama yang pertama kali diterangkan oleh psikiatri Charcot - pergerakan mata ayunan sukarela, menggeletar, ucapan berbunyi. Juga, pesakit mempunyai pengekalan kencing atau kencing yang sangat kerap, tiada refleks perut, pucat bahagian kecil dari cakera saraf optik;
  • ODEM, atau encephalomyelitis yang disebarkan akut. Ia bermula dengan akut, disertai oleh gangguan serebrum yang teruk dan manifestasi jangkitan. Penyakit ini sering berlaku selepas terdedah kepada jangkitan bakteria atau virus, boleh berkembang secara spontan;
  • penyebaran penyebaran penyakit. Ia dicirikan oleh luka-luka saraf tunjang dan otak, yang ditunjukkan sebagai sindrom convulsif, apraxia, dan gangguan mental. Kematian berlaku dalam tempoh 3 hingga 6-7 tahun dari masa diagnosis penyakit;
  • Penyakit Devic, atau opticoneuroma akut. Penyakit ini bermula sebagai satu proses yang akut, bergerak keras, berkembang, mempengaruhi saraf optik, yang menyebabkan kehilangan penglihatan lengkap atau separa. Dalam kebanyakan kes, kematian berlaku;
  • Penyakit Balo, atau sclerosis sepusat, ensefalitis konsentrik periaxial. Permulaan penyakit adalah akut, disertai oleh demam. Proses patologi berjalan dengan lumpuh, kerosakan visual, kejang epilepsi. Kursus penyakit ini pesat - kematian berlaku dalam beberapa bulan;
  • leukodystrophies - dalam kumpulan ini adalah penyakit yang dicirikan oleh kerosakan kepada masalah putih otak. Leukodystrophies adalah penyakit keturunan, akibat kecacatan gen, pembentukan sarung myelin saraf terganggu;
  • leukoencephalopati multifokal progresif dicirikan oleh kecerdasan menurun, sawan, perkembangan demensia, dan gangguan lain. Masa hidup pesakit tidak lebih dari 1 tahun. Penyakit ini berkembang akibat imuniti yang dikurangkan, pengaktifan virus JC (polyomavirus manusia 2), sering dijumpai pada pesakit dengan jangkitan HIV, selepas pemindahan tulang sumsum, pada pesakit dengan penyakit darah ganas (leukemia limfositik kronik, penyakit Hodgkin);
  • leukoencephalitis periaxial menyebar. Penyakit keturunan, sering menjejaskan kanak-kanak lelaki. Menyebabkan gangguan visual, pendengaran, ucapan, dan gangguan lain. Semakin cepat berkembang - jangka hayat sedikit lebih setahun;
  • sindrom demamelination osmotik - sangat jarang berlaku, berkembang akibat ketidakseimbangan elektrolit dan beberapa sebab lain. Peningkatan pesat dalam kadar natrium menyebabkan kehilangan air dan pelbagai bahan oleh sel-sel otak, menyebabkan kemusnahan sarung myelin sel-sel saraf otak. Salah satu daerah otak posterior terjejas - pons, yang paling sensitif terhadap myelinolysis;
  • Myelopathy adalah istilah umum untuk lesi saraf tunjang, penyebabnya bervariasi. Kumpulan ini termasuk: spinal stole, penyakit Canavan, dan penyakit lain. Penyakit Canavan adalah gangguan genetik, neurodegenerative, autosomal resesif yang memberi kesan kepada kanak-kanak dan menyebabkan kerosakan kepada sel-sel saraf otak. Penyakit ini paling kerap didiagnosis di Yahudi Ashkenazi yang tinggal di Eropah Timur. Palung tulang belakang (locomotor ataxia) adalah bentuk akhir neurosifilis. Penyakit ini dicirikan oleh kerosakan pada lajur posterior saraf tunjang dan akar saraf tulang belakang. Penyakit ini mempunyai tiga tahap perkembangan dengan peningkatan secara beransur-ansur dalam gejala kerosakan sel saraf. Koordinasi terganggu semasa berjalan, pesakit dengan mudah kehilangan keseimbangan, pundi kencing sering terganggu, sakit muncul di bahagian bawah badan atau di bahagian bawah abdomen, ketajaman penglihatan berkurang. Peringkat ketiga paling berat dicirikan oleh kehilangan sensitiviti otot dan sendi, isflexia tendon kaki, perkembangan astereognosis, pesakit tidak dapat bergerak;
  • Sindrom Guillain-Barré - berlaku pada usia apa-apa, merujuk kepada keadaan patologi yang jarang berlaku, yang dicirikan oleh kekalahan saraf periferi badan dengan sistem imunnya sendiri. Dalam kes yang teruk, lumpuh lengkap berlaku. Dalam kebanyakan kes, pesakit pulih sepenuhnya dengan rawatan yang mencukupi;
  • amyotrofi saraf Charcot-Marie-Tuta. Penyakit keturunan kronik, yang dicirikan oleh perkembangan, mempengaruhi sistem saraf perifer. Dalam kebanyakan kes, sarung myelin gentian saraf dimusnahkan, ada bentuk penyakit di mana patologi silinder aksial didapati di tengah serat saraf. Akibat kekalahan saraf periferi, refleks tendon hilang, otot atrofi yang lebih rendah, dan kemudian bahagian atas badan. Penyakit ini adalah polyneuropathy keturunan kronik progresif. Kumpulan ini termasuk: Penyakit refsum, sindrom Russi-Levi, neuropati hipertropik Dejerine-Sott dan penyakit lain yang jarang berlaku.

Penyakit demameliner genetik

Apabila kerosakan kepada tisu saraf berlaku, badan bertindak balas dengan tindak balas - pemusnahan myelin. Penyakit yang disertai oleh pemusnahan myelin, dibahagikan kepada dua kumpulan - myelinoplasty dan myelinopathy. Myelinoclasia adalah pemusnahan membran di bawah pengaruh faktor luaran. Myelinopathy adalah pemusnahan genetik myelin yang dikaitkan dengan kecacatan biokimia dalam struktur sarung neuron. Pada masa yang sama, pengagihan ke dalam kumpulan dianggap bersyarat - manifestasi pertama myelinoklasma mungkin menunjukkan kerentanan seseorang terhadap penyakit ini, dan manifestasi pertama mielinopati mungkin dikaitkan dengan kerosakan yang disebabkan oleh faktor luaran. Sklerosis berbilang dianggap sebagai penyakit orang yang mempunyai kecenderungan genetik terhadap kemusnahan sarung neuron, dengan pelanggaran metabolisme, kekurangan sistem imun dan kehadiran jangkitan yang perlahan. Penyakit demameliner genetik termasuk: amyotropi saraf Charcot-Marie-Tut, neuropati hipertropik Dejerin-Sott, leukoencephalitis periaxia yang menyebar, penyakit Canavan, dan banyak lagi penyakit lain. Penyakit demameliner genetik kurang biasa daripada penyakit demameliner dengan ciri autoimun.

Penyakit demamelinan sistem saraf pusat: Kod ICD 10

ICD 10 penyakit otak demameliner ada kod:

  • G35-G37 - penyakit demameliner sistem saraf pusat;
  • G35 - multiple sclerosis;
  • G37 - penyakit demamelan lain sistem saraf pusat. Penyakit adalah berbeza;
  • G37.9 - Penyakit demyelinating yang tidak diketahui sistem saraf pusat.

Penyakit sistem saraf diadakan di ICD 10 di bawah kod G00-G99. Pakar percaya klasifikasi mengikut ICD 10 tidak cukup sempurna. Skala kecacatan yang lain dicipta, yang digunakan dalam pelbagai sklerosis - EDSS. Skala ini menilai semua keadaan dalam multiple sclerosis - kearah, keseimbangan, lumpuh, penjagaan diri dan faktor-faktor lain. Untuk menggunakan skala, doktor untuk menilai keadaan pesakit itu menjalani peperiksaan khas.

Penyakit demameliner sistem saraf: klasifikasi

Penyakit demameliner (DZH) cacar air, penyakit lain).

Bentuk subakut penyakit yang nyata sebagai penyakit:

  • pelbagai sklerosis. Borang klinikal - cerebrospinal dan tulang belakang, optik, cerebral, batang, cerebellar;
  • bentuk kronik DZ - Encephalitis Dawson, Dering, Petta, Van Bogart, leukoencephalitis yang meresap periferal Schilder;
  • DZ dengan kerosakan saraf yang sebahagian besarnya - polyradiculoneuropathy berjangkit, polyradiculoneuritis utama berjangkit-alahan Guillain-Barre, polyneuropathy toksik, poliuropati diabetes dan dysmetabolik.

Rawatan penyakit demameliner sistem saraf

Rawatan penyakit demyelinating bergantung kepada jenis penyakit dan tahap keterukannya, ia adalah proses yang panjang dan kompleks. Di samping rawatan perubatan, pesakit dirawat sebagai diet, disarankan untuk mengikuti rutin harian yang ketat, tidur dan terjaga, secara teratur menjalani kursus urut, terapi fizikal. Setiap pesakit dengan penyakit demyelinating memerlukan pendekatan individu, terapi sokongan untuk pesakit dengan penyakit demyelinating mengambil masa bertahun-tahun.

Apa yang akan doktor doktor Yusupovskogo

Jabatan Neurologi Hospital Yusupov mempekerjakan doktor yang berkelayakan yang pakar dalam rawatan penyakit demameliner. Doktor sentiasa bertukar pengetahuan dengan pakar dari klinik lain di dalam dan di luar negara. Mereka menghadiri persidangan di mana mereka diperkenalkan kepada kaedah moden untuk mengubati pelbagai sklerosis dan penyakit lain kumpulan demyelinating.

Pakar Hospital Yusupov akan mendiagnosis penyakit demam berdarah saraf tunjang, otak, menetapkan rawatan ubat yang berkesan. Di hospital, anda boleh mendapatkan kursus urutan, melakukan senaman terapeutik dengan pakar. Pakar psikologi di hospital bekerja dengan pesakit dan saudara-mara mereka. Di hospital Yusupov, pesakit boleh diperhatikan selama bertahun-tahun, menerima rawatan perubatan yang diperlukan pada waktu yang tepat. Daftar untuk perundingan melalui telefon.

Penyakit demamelinan otak dan sistem saraf pusat: punca perkembangan dan prognosis

Mana-mana penyakit demyelinating adalah patologi serius, selalunya masalah kehidupan dan kematian. Mengabaikan gejala pertama membawa kepada perkembangan lumpuh, pelbagai masalah di otak, organ dalaman dan sering kematian.

Untuk mengecualikan prognosis yang tidak baik, disarankan untuk mengikuti semua preskripsi doktor, untuk menjalankan pemeriksaan yang tepat pada masanya.

Demyelination

Apakah demamelination otak akan menjadi jelas jika anda secara ringkas bercakap tentang anatomi dan fisiologi sel saraf.

Impuls saraf bergerak dari satu neuron ke yang lain, ke organ melalui proses yang panjang yang disebut akson. Kebanyakannya diliputi oleh sarung myelin (myelin), yang memberikan penghantaran impuls cepat. Pada 30% ia terdiri daripada protein, selebihnya dalam komposisinya - lipid.

Mekanisme pembangunan

Dalam beberapa keadaan, pemusnahan sarung myelin berlaku, yang menunjukkan demilelasi. Dua faktor utama membawa kepada perkembangan proses ini. Yang pertama dikaitkan dengan predisposisi genetik. Tanpa pengaruh faktor-faktor yang jelas, beberapa gen memulakan sintesis antibodi dan kompleks imun. Antibodi yang dihasilkan mampu menembus halangan hemato-encephalitic dan menyebabkan kemusnahan myelin.

Di tengah-tengah proses lain adalah jangkitan. Tubuh mula menghasilkan antibodi yang menghancurkan protein mikroorganisma. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, protein bakteria patologi dan sel saraf dianggap sama. Kekeliruan berlaku dan tubuh menjangkiti neuronnya sendiri.

Pada peringkat awal kekalahan, proses itu boleh dihentikan dan dibalikkan. Dari masa ke masa, pemusnahan cangkerang sampai ke tahap sehingga ia benar-benar hilang, melepaskan akson. Bahan untuk penghantaran impuls hilang.

Sebabnya

Asas patologi demyelinating adalah sebab utama berikut:

  • Genetik. Dalam sesetengah pesakit, mutasi gen yang bertanggungjawab terhadap protein sarung myelin, immunoglobulin, dan kromosom keenam diperhatikan.
  • Proses berjangkit. Dilancarkan oleh penyakit Lyme, rubella, jangkitan sitomegalovirus.
  • Ketoksikan. Penggunaan jangka panjang alkohol, ubat, bahan psikotropik, pendedahan kepada unsur-unsur kimia.
  • Gangguan metabolik. Kerana diabetes, terdapat kerusakan pada sel-sel saraf, yang menyebabkan kematian sarung myelin.
  • Neoplasma.
  • Tekanan.

Baru-baru ini, lebih banyak ahli sains percaya bahawa mekanisme asal dan pembangunan digabungkan. Terhadap latar belakang keturunan keturunan di bawah pengaruh lingkungan dan patologi, penyakit demameliner otak berkembang.

Perlu diperhatikan bahawa paling sering mereka berlaku di Eropah, beberapa bahagian Amerika Syarikat, pusat Rusia dan Siberia. Mereka kurang biasa di kalangan penduduk Asia, Afrika, dan Australia.

Pengkelasan

Perihal demilelin, doktor bercakap tentang myelinoclasia, gangguan membran neuron akibat faktor gen.

Lesi yang berlaku akibat penyakit organ-organ lain menunjukkan myelinopathy.

Foci patologi berlaku di bahagian otak, tulang belakang, periferal sistem saraf. Mereka mungkin mempunyai ciri umum - dalam kes ini, kerosakan mempengaruhi membran di bahagian-bahagian tubuh yang berlainan. Dengan luka terasing yang diperhatikan di kawasan yang terhad.

Penyakit

Dalam amalan perubatan, terdapat beberapa penyakit yang dicirikan oleh proses demyelinating otak.

Ini termasuk sklerosis berganda - dalam bentuk ini mereka paling kerap berlaku. Manifestasi lain termasuk patologi Marburg, Devik, leukoencephalopati multifokal progresif, sindrom Guillain-Barré.

Sklerosis berbilang

Kira-kira 2 juta orang mengalami pelbagai sklerosis. Dalam lebih daripada separuh kes, patologi berkembang pada orang berusia 20 hingga 40 tahun. Ia perlahan perlahan, jadi tanda-tanda pertama hanya dapat dijumpai selepas beberapa tahun. Baru-baru ini, ia didiagnosis pada kanak-kanak dari 10 hingga 12 tahun. Ia berlaku lebih kerap pada wanita, penduduk bandar. Lebih ramai orang yang tinggal jauh dari khatulistiwa.

Diagnosis penyakit itu dilakukan menggunakan pengimejan resonans magnetik. Pada masa yang sama pelbagai fon demamelination dikesan. Kebanyakan mereka didapati dalam perkara putih otak. Pada masa yang sama, plak yang segar dan lama wujud bersama. Ini adalah satu tanda proses berterusan yang menerangkan sifat progresif patologi.

Pesakit akan mengalami kelumpuhan, peningkatan refleks tendon, kejutan tempatan berlaku. Kemahiran motor halus menderita, menelan, suara, ucapan, kepekaan, keupayaan untuk menjaga keseimbangan terganggu. Sekiranya saraf optik terjejas, penglihatan, persepsi warna dikurangkan.

Seseorang menjadi mudah marah, terdedah kepada kemurungan, apatis. Kadang-kadang, sebaliknya, terdapat serangan euforia. Gangguan sfera kognitif secara beransur-ansur meningkat.

Prognosis dianggap agak baik jika penyakit pada peringkat awal hanya mempengaruhi saraf deria dan sensitif. Kekalahan neuron motor membawa kepada pecahan fungsi otak dan jabatannya: sistem cerebellum, piramida dan ekstrapyramidal.

Penyakit Marburg

Kursus demamelination akut, yang membawa kepada kematian, menyifatkan penyakit Marburg. Menurut beberapa penyelidik, patologi adalah sejenis sklerosis berganda. Pada peringkat pertama, kerosakan berlaku terutamanya kepada batang otak, serta laluan pengaliran, ini disebabkan oleh transiennya.

Penyakit ini mula muncul sebagai keradangan biasa, disertai oleh demam. Kejang boleh berlaku. Dalam masa yang singkat di kawasan yang terjejas adalah bahan myelin. Gangguan pergerakan muncul, sensitiviti menderita, peningkatan tekanan intrakranial, proses disertai dengan muntah. Pesakit mengadu sakit kepala yang teruk.

Penyakit Devika

Patologi dikaitkan dengan demilelin saraf tunjang dan proses saraf visual. Lumpuh berkembang dengan cepat, gangguan sensitiviti diperhatikan, dan organ-organ yang terletak di kawasan panggul terganggu. Kerosakan saraf optik membawa kepada kebutaan.

Prognosis adalah miskin, terutama untuk orang dewasa.

Leukoencephalopathy multifokal progresif

Kebanyakannya, orang tua menunjukkan tanda-tanda penyakit demyelinating sistem saraf pusat yang mencirikan leukoencephalopati multifokal progresif.

Kerosakan kepada gentian saraf membawa kepada paresis, kejadian pergerakan sukarela, penyelarasan terjejas, kecerdasan yang dikurangkan dalam masa yang singkat. Dalam kes yang teruk, demensia berkembang.

Sindrom Guillain-Barre

Sindrom Guillain-Barre mempunyai perkembangan yang sama. Lebih saraf periferal terjejas. Pesakit, kebanyakannya lelaki, mempunyai paresis. Mereka mengalami kesakitan yang teruk dalam otot, tulang dan sendi. Tanda-tanda aritmia, perubahan tekanan, berpeluh berlebihan bercakap tentang disfungsi sistem vegetatif.

Gejala

Manifestasi utama penyakit demameliner sistem saraf termasuk:

  • Gangguan pergerakan. Terdapat paresis, gegaran, pergerakan sukarela, peningkatan ketegangan otot. Mengamati koordinasi, menelan.
  • Neurologi. Kejang epileptik mungkin berlaku.
  • Kehilangan sensasi Pesakit menganggap suhu, getaran, tekanan tidak betul.
  • Organ dalaman. Terdapat inkontinensia kencing, pergerakan usus.
  • Gangguan psiko-emosi. Pesakit menyatakan penyempitan akal, halusinasi, peningkatan kecelakaan.
  • Visual Kerosakan visual dikesan, persepsi warna dan kecerahan terganggu. Mereka sering muncul dahulu.
  • Keseluruhan kesejahteraan. Orang itu cepat letih, menjadi mengantuk.

Diagnostik

Kaedah utama untuk mengesan faktor demilisan otak adalah pengimejan resonans magnetik. Ia membolehkan anda membuat gambaran yang tepat mengenai penyakit ini. Pengenalan agen kontras lebih jelas menggariskan mereka, membolehkan anda memilih lesi baru mengenai perkara putih otak.

Kaedah pemeriksaan lain termasuk sampel darah, kajian cecair serebrospinal.

Rawatan

Matlamat utama rawatan adalah untuk melambatkan pemusnahan sel-sel saraf myelin sel-sel saraf, menormalkan fungsi sistem imun, dan memerangi antibodi yang menjangkiti myelin.

Imunostimulasi dan kesan antivirus mempunyai gangguan. Mereka mengaktifkan phagocytosis, menjadikan tubuh lebih tahan terhadap jangkitan. Ditugaskan kepada Copaxone, Betaferon. Pentadbiran intramuskular ditunjukkan.

Imunoglobulin (ImBio, Sandoglobulin) mengimbangi antibodi manusia semulajadi, meningkatkan keupayaan pesakit untuk melawan virus. Diutamakan terutamanya dalam tempoh pemburukan, diberikan secara intravena.

Dexamethasone dan Prednisalone ditetapkan untuk terapi hormon. Mereka membawa kepada penurunan dalam pengeluaran protein antimyelin dan mencegah perkembangan keradangan.

Untuk menekan proses kekebalan dalam kes-kes yang teruk, sitostatik digunakan. Kumpulan ini termasuk, sebagai contoh, Cyclophosphamide.

Selain rawatan dadah, plasmapheresis digunakan. Tujuan prosedur ini ialah pembersihan darah, penyingkiran antibodi dan toksin daripadanya.

Cecair tulang belakang dibersihkan. Semasa prosedur, minuman keras disalurkan melalui penapis untuk membersihkannya daripada antibodi.

Para penyelidik moden merawat sel stem, cuba menggunakan pengetahuan dan pengalaman biologi gen. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, adalah mustahil untuk menghentikan sepenuhnya demilelasi.

Bahagian rawatan yang penting adalah gejala. Terapi bertujuan untuk meningkatkan kualiti dan jangka hayat pesakit. Ubat nootropik ditetapkan (Piracetam). Tindakan mereka dikaitkan dengan peningkatan aktiviti mental, peningkatan perhatian dan ingatan.

Ubat anticonvulsant mengurangkan kekejangan otot dan kesakitan yang berkaitan. Ini adalah Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Untuk melegakan kekakuan, relaxants otot ditetapkan (Mydocalm).

Gejala psiko-emosional ciri-ciri dilemahkan semasa mengambil antidepresan, sedatif.

Ramalan

Penyakit demamelin yang terdapat di peringkat awal pembangunan boleh dihentikan atau perlahan. Proses yang sangat mempengaruhi sistem saraf pusat mempunyai kursus dan prognosis yang kurang baik. Dalam kes patologi Marburg dan Devik, kematian berlaku dalam masa beberapa bulan. Dalam sindrom Guillain-Barre, prognosisnya agak baik.

Kecenderungan keturunan, jangkitan, dan gangguan metabolik menyebabkan kerosakan pada sarung myelin sel otak, saraf tunjang, dan saraf periferi. Proses ini disertai dengan perkembangan penyakit serius, yang kebanyakannya membawa maut. Untuk menghentikan ubat-ubatan yang dirawat kerosakan otak, direka untuk mengurangkan kelajuan dan perkembangan demilelasi. Matlamat utama rawatan simptomatik adalah untuk mengurangkan gejala, meningkatkan aktiviti mental, mengurangkan kesakitan, gerakan sukarela.

Sumber-sumber berikut digunakan untuk menyediakan artikel:

Ponomarev V.V. Penyakit demameliner sistem saraf: klinik, diagnosis dan teknologi rawatan moden // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Penyakit demameliner sistem saraf dan kemungkinan terapi pembezaan dalam tempoh akut dan subacute // Jurnal Neurologi Antarabangsa - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Diagnosis awal penyakit demyelinating sistem saraf pusat berdasarkan tomografi koheren optik fundus // Perubatan Praktikal Jurnal - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostik dan diagnosis pembezaan penyakit demamelinasi idiopatik sistem saraf pusat // Disertasi elektronik perpustakaan - 2004.

Apakah penyakit demyelinating?

Penyakit demamelan membentuk kumpulan besar dari segi neurologi. Mendiagnosis dan merawat data penyakit agak rumit, tetapi hasil daripada banyak saintis penyelidikan dapat bergerak maju ke arah meningkatkan kecekapan. Kejayaan telah dicapai dalam kaedah diagnosis awal, dan skim moden dan kaedah rawatan menawarkan harapan untuk lanjutan kehidupan, untuk pemulihan penuh atau separa.

Punca dan mekanisme demilelasi

Di dalam tubuh manusia, sistem saraf terbentuk dari dua bahagian - pusat (otak dan saraf tunjang) dan periferal (pelbagai cawangan saraf dan nod). Mekanisme peraturan yang diselaraskan berfungsi dengan cara ini: dorongan yang dihasilkan di reseptor sistem periferi di bawah pengaruh faktor luaran disebarkan ke pusat saraf saraf tunjang, dari mana mereka dihantar ke pusat saraf otak. Nadi kawalan selepas pemprosesan isyarat di dalam otak dihantar ke garisan bawah ke arah saraf tunjang, dari mana ia diedarkan ke organ kerja.

Fungsi normal seluruh organisma bergantung pada kelajuan dan mutu transmisi isyarat elektrik di sepanjang serat saraf, baik dalam arah menaik dan menurun. Untuk memastikan pengasingan elektrik, akson kebanyakan neuron diliputi dengan sarung myelin protein-protein. Ia terbentuk oleh sel glial, dan di bahagian periferi dari sel Schwann, dan di CNS - oligodendrocytes.

Sebagai tambahan kepada fungsi penebat elektrik, sarung myelin menyediakan kadar penghantaran nadi yang lebih tinggi kerana kehadiran interaksi Ranvier di dalamnya untuk peredaran arus ionik. Akhirnya, kelajuan isyarat dalam gentian myelinated meningkat 7-9 kali.

Apakah proses demyelinating?

Di bawah pengaruh beberapa faktor, proses pemusnahan myelin, yang dipanggil demyelination, boleh bermula. Akibat kerosakan pada sarung pelindung, serat saraf menjadi kosong, kadar penghantaran isyarat perlahan. Apabila patologi berkembang, saraf itu sendiri mula runtuh, menyebabkan kehilangan kapasiti penghantaran sepenuhnya. Sekiranya dalam debutnya penyakit itu dapat dirawat dan myelination axon dipulihkan, maka kecacatan tidak dapat dipulihkan dibentuk pada tahap lanjut, walaupun beberapa teknik moden membolehkan kita berdebat dengan pendapat ini.

Mekanisme etiologi demyelination dikaitkan dengan anomali fungsi sistem autoimun. Pada titik tertentu, ia mula melihat protein myelin sebagai asing, menghasilkan antibodi kepadanya. Memecahkan perintang hemato-encephalic, mereka menghasilkan proses keradangan pada sarung myelin, yang membawa kepada kemusnahannya.

Dalam etiologi proses terdapat 2 bidang utama:

  1. Myelinoclasia - pelanggaran sistem autoimun berlaku di bawah pengaruh faktor-faktor eksogen. Myelin dimusnahkan kerana aktiviti antibodi yang sepadan dengan darah.
  2. Myelinopathy - satu pelanggaran terhadap pengeluaran myelin, diletakkan di peringkat genetik. Anomali kongenital struktur biokimia bahan membawa kepada hakikat bahawa ia dianggap sebagai unsur patogenik? dan menyebabkan respon aktif sistem imun.

Sebab-sebab berikut diserlahkan yang boleh mencetuskan proses demilelasi:

  • Kerosakan kepada sistem imun, yang boleh disebabkan oleh jangkitan bakteria dan virus (herpes, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr, rubela), tekanan psikologi yang berlebihan dan tekanan yang teruk, keracunan badan, keracunan kimia, faktor persekitaran, diet yang buruk.
  • Neuroinfection. Sesetengah patogen (selalunya virus), menembusi ke dalam myelin, membawa kepada hakikat bahawa protein myelin sendiri menjadi sasaran sistem imun.
  • Gangguan proses metabolik yang boleh mengganggu struktur myelin. Fenomena ini disebabkan oleh keabnormalan diabetes dan tiroid.
  • Gangguan paraneoplastik. Mereka berlaku akibat daripada perkembangan tumor kanser.

BANTUAN! Nota khusus ialah mekanisme demilelin yang berkaitan dengan luka berjangkit. Biasanya, tindak balas sistem imun bertujuan untuk menekan hanya organisme patogen. Walau bagaimanapun, sesetengah daripadanya mempunyai persamaan yang tinggi dengan protein myelin, dan sistem autoimun mengelirukan mereka, bermula untuk melawan sel sendiri, memusnahkan sarung myelin.

Jenis penyakit demameliner

Memandangkan penstrukturan sistem saraf manusia, 2 jenis patologi dibezakan:

  1. Penyakit demyelinating sistem saraf pusat. Penyakit seperti ini mempunyai kod ICD 10 dari G35 hingga G37. Ia termasuk kerosakan pada organ sistem saraf pusat, iaitu. otak dan saraf tunjang. Patologi jenis ini menyebabkan manifestasi hampir semua variasi jenis gejala neurologi. Pengesanannya terhalang oleh ketiadaan sebarang gejala dominan, menyebabkan gambaran klinikal kabur. Mekanisme etiologis paling sering didasarkan pada prinsip myelinoclast, dan lesi itu bersifat menyebar dengan pembentukan pelbagai lesi. Pada masa yang sama, pembangunan zon adalah perlahan, yang menyebabkan peningkatan secara beransur-ansur dalam gejala. Contoh yang paling khas ialah sklerosis berganda.
  2. Penyakit demameliner sistem periferi. Patologi jenis ini berkembang dengan kekalahan proses saraf dan nod. Selalunya mereka dikaitkan dengan masalah tulang belakang, dan perkembangan penyakit itu diperhatikan apabila serat-serat dipotong oleh vertebra (terutamanya dengan hernia intervertebral). Apabila pelanggaran saraf, lalu lintas mereka terganggu, yang menyebabkan kematian neuron kecil, yang bertanggungjawab untuk kesakitan. Sehingga kematian neuron alfa, lesi periferal boleh diterbalikkan dan boleh dipulihkan.

Pengelasan penyakit sepanjang kursus termasuk bentuk monophasic akut, remit dan akut. Mengikut tahap kerosakan, sejenis patologi monofocal (luka tunggal), multifocal (banyak lesi) dan meresap (luka-luka luas tanpa batas sempit lesi) dibezakan.

Penyebab patologi

Penyakit demyelinating disebabkan oleh kerosakan pada sarung myelin axons saraf. Faktor-faktor endogenous dan eksogen di atas menyebabkan proses demilelin menjadi penyebab utama penyakit. Dengan sifat-sifat yang memprovokasi, penyakit tersebut dibahagikan kepada primer (polyencephalitis, encephalomyello-polyradiculoneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencephalomyelitis) dan sekunder (vaksin, keterlaluan selepas selesema, campak, dan beberapa penyakit lain).

Gejala

Gejala penyakit dan tanda MR bergantung kepada penyetempatan lesi. Secara umum, gejala boleh dibahagikan kepada beberapa kategori:

  • Gangguan fungsi motor - paresis dan kelumpuhan, refleks yang tidak normal.
  • Tanda-tanda lesi cerebellum adalah pelanggaran orientasi dan koordinasi, lumpuh sifat spastik.
  • Kerosakan pada batang otak - pelanggaran kebolehan ucapan dan menelan, kekacauan bola mata.
  • Pelanggaran kepekaan kulit.
  • Perubahan dalam fungsi sistem urogenital dan organ pelvik - inkontinensia urin, masalah kencing.
  • Masalah oftalmologi - kehilangan penglihatan sebahagian atau sepenuhnya, kemerosotan penglihatan visual.
  • Kerosakan kognitif - kehilangan ingatan, mengurangkan kelajuan pemikiran dan perhatian.

Penyakit demameliner otak menyebabkan kecacatan berterusan yang berterusan terhadap jenis neurologi, yang membawa kepada perubahan dalam tingkah laku manusia, kemerosotan kesejahteraan umum, penurunan prestasi. Peringkat yang diabaikan penuh dengan akibat tragis (gagal jantung, penangkapan pernafasan).

Penyakit yang paling biasa disebabkan oleh proses demyelinating

Patologi demyelinating yang berikut boleh dibezakan:

  • Sklerosis berbilang. Ini adalah wakil utama penyenyapan penyakit sistem saraf pusat. Penyakit ini mempunyai simptomologi yang luas, dan tanda-tanda pertama terdapat pada orang muda (22-25 tahun). Lebih sering dijumpai pada wanita. Tanda-tanda awal adalah mata yang menggeletar, gangguan ucapan, masalah kencing.
  • Encephalomyelitis menyebar akut (ODEM). Ia dicirikan oleh gangguan serebrum. Sebab yang paling biasa adalah jangkitan virus.
  • Selaraskan sklerosis yang disebarkan. Otak dan saraf tunjang dipengaruhi. Kematian berlaku selepas 5-8 tahun penyakit.
  • Optikuroma akut (penyakit Devic). Ia mempunyai kursus akut dengan kerosakan mata. Mempunyai risiko kematian yang tinggi.
  • Sklerosis konsentrasi (penyakit Balo). Kursus yang sangat akut dengan lumpuh dan epilepsi. Kematian ditetapkan selepas 6-9 bulan.
  • Leukodystrophy - sekumpulan patologi, disebabkan oleh perkembangan proses medulla putih. Mekanisme ini dikaitkan dengan myelinopathy.
  • Leucoencephalopathy. Prognosis hidup adalah 1-1.5 tahun. Ia berkembang dengan penurunan ketara dalam imuniti, khususnya dengan HIV.
  • Jenis leukoencephalitis periaxial menyebar. Merujuk kepada patologi keturunan. Penyakit ini berkembang pesat, dan jangka hayat tidak melebihi 2 tahun.
  • Myelopathy - spinal stole, penyakit Canavan dan beberapa penyakit lain dengan lesi tulang belakang.
  • Sindrom Guillain-Barre. Ini adalah wakil penyakit sistem periferi. Boleh menyebabkan lumpuh. Dengan pengesanan tepat pada masanya boleh dirawat.
  • Amyotrophy Charcot-Marie-Tuta - penyakit jenis kronik dengan luka sistem periferi. Menuju ke distrofi otot.
  • Polynereopathy - Penyakit refsum, sindrom Russi-Levy, neuropati Dejerine-Sott. Kumpulan ini terdiri daripada penyakit dengan etiologi keturunan.

Penyakit ini tidak membuang satu senarai besar patologi demyelinating. Kesemuanya sangat berbahaya bagi manusia dan memerlukan langkah-langkah yang berkesan untuk memanjangkan nyawa mereka.

Kaedah diagnostik moden

Kaedah utama kajian diagnostik untuk mengesan penyakit demameliner ialah pengimejan resonans magnetik (MRI). Teknik ini sama sekali tidak berbahaya dan boleh digunakan untuk pesakit dalam sebarang umur. Dengan penjagaan, MRI digunakan untuk kegemukan dan gangguan mental. Peningkatan kontras digunakan untuk memperjelaskan aktiviti patologi (fokus baru-baru ini lebih cepat mengumpul bahan yang berbeza).

Kehadiran proses demyelonisasi boleh dikenalpasti dengan menjalankan kajian imunologi. Untuk menentukan tahap disfungsi konduksi, teknik neuroimaging khas digunakan.

Adakah rawatan yang berkesan?

Keberkesanan rawatan penyakit demyelinated bergantung kepada jenis patologi, penyetempatan dan tahap kerosakan, pengabaian penyakit. Dengan rawatan yang tepat pada masanya untuk doktor dapat mencapai hasil yang positif. Dalam beberapa kes, rawatan adalah bertujuan untuk melambatkan proses dan memanjangkan hayat.

Kaedah rawatan perubatan tradisional

Terapi ubat adalah berdasarkan teknik seperti:

  • Mencegah pemusnahan myelin dengan menghalang pembentukan antibodi dan sitokin menggunakan interferon. Ubat-ubatan utama - Betaferon, Relief.
  • Kesan kepada reseptor untuk memperlahankan pengeluaran antibodi menggunakan immunoglobulin (Bioven, Venoglobulin). Teknik ini digunakan dalam rawatan tahap penyakit akut.
  • Kaedah instrumental - pembersihan plasma darah dan penghapusan menggunakan penebalan kekebalan.
  • Terapi gejala - ubat-ubatan kumpulan nootropik, neuroprotectors, antioksidan, relaxants otot yang ditetapkan.

Perubatan tradisional untuk penyakit demyelinating

Perubatan tradisional menawarkan untuk rawatan patologi seperti: campuran bawang dan madu dalam bahagian luka; jus currant hitam; berwarna alkohol propolis; minyak bawang putih; biji mordovnik; koleksi perubatan bunga dan daun hawthorn, akar valerian, rue. Sudah tentu, dengan sendirinya remedi rakyat tidak dapat mempengaruhi proses patologi secara serius, tetapi bersama-sama dengan ubat, mereka membantu meningkatkan keberkesanan terapi kompleks.

Protokol Coimbra untuk penyakit demamelim autoimun

Perlu diperhatikan satu lagi cara untuk mengubati penyakit yang berkenaan, terutamanya sklerosis berganda.

PENTING! Kaedah ini hanya digunakan untuk penyakit autoimun!

Kaedah ini terdiri daripada mengambil vitamin D3 yang tinggi - "Protokol Dr. Coimbra". Kaedah ini dinamakan sempena nama saintis Brazil yang terkenal, profesor neurologi, ketua institut penyelidikan di bandar São Paulo (Brazil) Sisero Galli Coimbra. Banyak kajian oleh penulis kaedah telah membuktikan bahawa vitamin ini, atau sebaliknya, hormon dapat menghentikan pemusnahan sarung myelin. Dos harian vitamin ditetapkan secara individu, dengan mengambil kira daya tahan tubuh. Dosis awal purata dipilih kira-kira 1000 IU / hari untuk setiap kilogram berat badan. Bersama dengan vitamin D3, vitamin B2, magnesium, omega-3, choline, dan suplemen lain diambil. Penghidratan mandatori (pengambilan cecair) kepada 2.5-3 liter sehari dan diet yang tidak termasuk makanan tinggi kalsium (terutama produk tenusu). Dos vitamin D secara berkala diselaraskan oleh doktor, bergantung kepada tahap hormon paratiroid.

BANTUAN! Baca lebih lanjut mengenai operasi protokol di sini.

Penyakit demyelinating adalah ujian keras untuk manusia. Mereka sukar untuk didiagnosis, dan lebih sukar untuk dirawat. Dalam sesetengah kes, penyakit itu dianggap tidak boleh diubati, dan terapi hanya bertujuan untuk melanjutkan hayat maksimum. Dengan rawatan yang tepat pada masanya dan mencukupi, prognosis kelangsungan hidup dalam kebanyakan kes adalah baik.


Artikel Sebelumnya

Pembedahan meniscus

Artikel Seterusnya

Salap Bruise

Artikel Tentang Pencabutan